Kontakta författare

Begravningsmask av King Tutankhamen, Egypts pojkekung, även känd som King Tut. Han var skräck och mycket ung när han dog. Hans föräldrar var också bror och syster. |

De långsiktiga effekterna av incest och inavel

På vissa platser i USA gör folk skämt om inavel. Min egen mamma var från West Virginia, och några av hennes vänner skulle ofta göra "pumpahuvud" skämt om de inavlade folk där hon kom från. (Det är sant att hennes föräldrar, mina morföräldrar, var andra kusiner; men både min mor och hennes bror adopterades.)

Under en lång tid förstod man inte helt farorna med att uppfödas eller få barn med en nära släkting. Det största problemet med inavel är att när nära släktingar väljer att para, resulterar det i homozygositet, vilket kan öka deras avkommans chanser att drabbas av skadliga recessiva egenskaper för alla typer av fysiska och kognitiva funktionsnedsättningar, inklusive sjukdomar som hemofili och cystisk fibros också. som deformiteter som Habsburg-käken. Dessa incestualparningar löper också en större risk för ...

  • Minskad fertilitet (både för närstående föräldrar och hos deras avkommor)
  • Lägre födelsetal och högre barndödlighet
  • Medfödda fosterskador (inklusive ansiktsasymmetri)
  • Vissa typer av cancer
  • Undertryckt immunsystem
  • Mindre vuxenstorlek (stamtavla kollaps)

Idag har vi genetiska tester och andra värdefulla forskningsverktyg som hjälper oss att avgöra vad som kan hända om vi har barn med någon som är biologiskt relaterad till oss. Men fram till för bara några hundra år sedan var det vanligt att folk gifter sig med sina kusiner och till och med deras bröder och systrar (och i många avlägsna landsbygdsregioner fortsätter praxis idag).

Historiskt sett bildades familjeförhållanden ofta i kungshus för att säkerställa politiska allianser, stärka arvtagningslinjerna och säkerställa blodlinjens ädla renhet. Denna praxis orsakade en mängd sjukdomar och deformiteter som fortfarande kan plåga ättlingar till dessa kungshus till denna dag.

Charles II av Spanien i tjugoårsåldern. Du kan tydligt se Habsburg Jaw, och det här porträttet var sannolikt snällt. |

Charles II av Spanien och Habsburg-käken

Habsburg-käken, även kallad Habsburg-läppen och den österrikiska läppen, är ett fysiskt tillstånd känt av den moderna termen mandibular prognathism. Det kännetecknas av en juttande underkäka som ofta åtföljs av en onormalt tjock underkant och ibland en tung som är onormalt stor.

Det tros att Habsburg-käken har sitt ursprung i en familj av polska kungligheter, och den första personen som har varit känd för att ha den var Maximilian I, en helig romersk kejsare som styrde från 1486 till 1519. Många porträtt av denna monark har en uttalad underbite .

Genom generationer av kungligheter som gifter sig med varandra och därför stängde sina genpooler, manifesterade Habsburg Jaw sig nästan överallt i det medeltida Europa. Huset Habsburg, som är uppkallat efter Habsburgs slott i Schweiz, är förknippat med Habsburgkäken eftersom så många av dess medlemmar hade det.

Charles II, den sista spanska Habsburgaren, var svag i sinnet och deformerades fysiskt som ett direkt resultat av hans begränsade genpool. Hans förfader, Joanna från Kastilien, visas faktiskt i släktträdet inte mindre än fjorton gånger på grund av första och andra kusiner som gifte sig. Det sägs att Charles II: s genetiska smink var mer förvirrad än vad det hade varit om hans föräldrar hade varit bror och syster.

Charles II: s mandibular prognathism var så uttalad att det sades att han inte kunde tugga sin mat och att storleken på hans tunga fick honom att sikla avsevärt. Han hade också mentala problem och ansågs vara svagt retarderad. Han lärde sig inte att prata förrän han var fyra och kunde inte gå förrän åtta år. Som vuxen var hans tal så dålig att han för det mesta inte kunde förstås.

Charles II var också steril, och när han dog bara blyg från sin 39-årsdag, gick landet i krig för att besluta om en arving. Den spanska arvtagningskriget varade i tretton år, och Philip V började House of Bourbon i slutet av kriget.

Kung Juan Carlos I, den nuvarande härskaren i Spanien, är en avlägsen ättling till huset av Habsburg, även om han företräder Philip Vs House of Bourbon. Han har Habsburg Jaw, men bara något.

Andra Habsburgs med den uttalade käkdeformiteten inkluderade Charles V, Holy Roman Emperor och Ferdinand I, Holy Roman Emperor, såväl som otaliga andra.

Alexei Nikolaevich, son till Nicholas II, Rysslands sista tsar. Han var en hemofiliac, en egenskap som kom från hans mormor, Englands drottning Victoria. |

Royal Hemophiliacs

Hemophilia har drabbat de kungliga husen i Europa ganska hårt. Hemofili är inte nödvändigtvis produkten av inavel, men eftersom dessa olika monarkier gifte sig för att säkra territoriella och familjära allianser, och eftersom många bar genen för hemofili, sprider de sjukdomen över hela Europa.

Allt började med Englands drottning Victoria, som regerade från 1837 till 1901. Så många av hennes barn och barnbarn gifte sig in i kungliga familjer att hon ibland kallas "mormor till det moderna Europa." Det tros att hon ärvde genen som orsakar hemofili ( hemofili är den brittiska stavningen) från sin far, prins Edward, och inte hennes mor, prinsessan Victoria av Saxe-Coburg-Saalfeld. Enligt vissa historiker finns det dock en möjlighet att hemofili inte hade införts i de kungliga blodslinjerna före Victoria eftersom prins Edward kanske inte har varit hennes biologiska far.

Vad som hände med drottning Victorias ättlingar är dock väl dokumenterat. Victoria överförde hemofili-genen till sin son, Leopold, och några av hennes döttrar som i sin tur överlämnade den till sina söner och döttrar. Effekterna av den här ärftliga sjukdomen orsakade katastrofala konsekvenser i Victorias ättlingar:

  • Prins Leopold, hertigen av Albany - drottning Victorias son, han dog vid 31 års ålder efter en hjärnblödning orsakad av ett fall.
  • Prins Friedrich av Hesse och av Rhen - Son till Louis IV, Grand Duke of Hesse och prinsessan Alice av England, drottning Victorias dotter, Friedrich dog också av en cerebral blödning från att falla ut ur ett fönster tjugo meter till marken nedan. Hans skador var inte tillräckligt allvarliga för att ha dödat honom; han dog eftersom hans kropp inte kunde sluta blöda. Han var två och ett halvt år gammal.
  • Prins Waldemar av Preussen - son till prinsessan Irene av Hesse och av Rhen, som var dotter till prinsessan Alice av England, drottning Victorias dotter, dog 1945 vid en ålder av 56. Under andra världskriget behövde han desperat en blodtransfusion, vilket hjälper hemofili. Hans läkare hade avledts för att hjälpa offren i ett koncentrationsläger, och prins Waldemar dog i väntan på hans återkomst.
  • Lord Leopold Mountbatten - Hans mor var prinsessan Henry av Battenberg, känd före sitt äktenskap som prinsessan Beatrice, en dotter till drottning Victoria. Han dog på operationsbordet under operationen på höften. Han var 32.
  • Prins Heinrich av Preussen - Barnbarn av drottning Victoria genom sin mor och far, den lilla prinsen dog vid fyra års ålder efter ett fall. Hans bror var prins Waldemar av Preussen. Deras bror, Sigismund, hade inte hemofili.
  • Infante Alfonso och Infante Gonzalo från Spanien - Dessa två killar, båda Spaniens prinser, härstammade från drottning Victoria genom deras mor, prinsessan Victoria Eugenie av Battenberg, som var drottningens barnbarn. Båda dog efter bilolyckor att de kunde ha överlevt om de inte hade haft hemofili. Alfonso var 31, Gonzalo var 19.
  • Tsarevich Alexei Nikolaevich från Ryssland - Alexeys berättelse är ledsen. Han ärvde hemofili från sin mor, kejsarinnan Alexandra Feodorovna, en barnbarn till drottning Victoria. Hans far Nicholas var den sista tsaren i Ryssland och hela familjen - mamma, pappa, fyra döttrar och Alexei - mördades under den ryska revolutionen 1918. Vissa säger att detta inbördeskrig delvis inträffade på grund av Alexeis förälders beskydd av en man som heter Rasputin, som historien fortfarande kallar " den galna munken." Eftersom han kunde kontrollera Alexeys hemofili-symtom, begärdes Rasputin också för råd på andra områden som i sin tur gjorde det ryska folket arg.
Byst av Ptolemaios II, som gifte sig med sin syster Arsinoe. |

Children of Egypt: Elongated Skulls of King Tut and Family, en video av Brien Foerster

Egyptiska kungliga inavelstörningar

Philadelphia kan vara City of Brotherly Love, men det forntida grekiska ordet philadelphoi användes för att beskriva en helt annan typ av sak. Det var ett smeknamn som gavs till bror och systeräktenskapet till Ptolemy II och Arsinoe. Faktum är att Ptolemy II namn ofta ges som Ptolemy II Philadelphos.

De antika egyptiska kungliga familjerna förväntades gifta sig med sina bröder och systrar och det hände i praktiskt taget varje dynasti. Det fanns inte bara bror- och syster äktenskap, utan det fanns vad som kallades "dubbelbrorsdags" äktenskap, där en man gifte sig med en flicka vars föräldrar var hans egen bror och syster. Detta kan ha gjorts på grund av den forntida egyptiska tron ​​att guden Osiris gifte sig med sin syster, Isis, för att hålla deras blodgräns ren.

Kung Tutankhamen, mer känd som kung Tut eller pojkekungen, var produkten av ett äktenskap mellan bror och syster. Det är också möjligt att Tuts hustru, Ankhesenamun, antingen var hans hel- eller halvsyster eller hans systerdotter. Tester på mumierna från två dödfödda barn som hittades i Tuts grav har bekräftat att Tut var fadern och att mamman och fadern var släktade.

Cleopatra, den sista faraonen, var en gång gift med sin egen bror innan hon (kan ha) fått honom dödad.

På grund av nära äktenskap som dessa var dödfödelser vanliga i de kungliga familjerna, liksom födelsedefekter och genetiska störningar. Genom samma DNA-test som identifierade Tutankhamens barn, vet vi nu också att Tut själv plågas av sjukdomar och störningar orsakade av hans begränsade genpool. Tut hade en gomspalt, en klubbfot (liksom saknade ben i hans fötter) och skoliose, som alla antingen inträffade eller förvärrades på grund av hans föräldraskap.

Tyvärr fanns många andra deformiteter i nästan varje dynasti på grund av inavel. Under hela den 18: e dynastin ser vi enorma överbitproblem samt avlånga dödskallar i nästan alla kungliga, bevis på den grunda genpoolen.

Kungligt bröllop: William och Kate på deras stora dag. Lyckligtvis är de inte biologiskt närmare än elfte kusiner. |

Räddning sparar europeiska kungligheter

Idag förstår vi farorna och konsekvenserna av inavel. De flesta samhällen har kopplat tabuer och stigmas till att gifta sig i sin familj, och det görs sällan. Faktum är att i dag finns det bara ett fåtal platser där gifter sig inom familjen fortfarande kondoneras, mest på grund av avlägsna platser (och deras relativt små befolkningar).

Uttrycket "utavel" är precis motsatsen till inavel och har blivit normen, även bland kungliga. När människor blev medvetna om den skada de orsakade sina ättlingar började de nå längre för potentiella kamrater och i vissa fall tog de medborgare in i de kungliga blodslinjerna.

Morganatiska äktenskap, som inträffar när en kung gifter sig med någon med en mindre status, blir allt vanligare och nödvändigare för att blåsa upp genpoolen. Prins Charles och prinsessan Diana var sjunde kusiner, en gång borttagna, men deras äktenskap ansågs morganatisk eftersom Diana inte var kungligheter (hon var adel, men inte kungligheter). Prins Charles och hans andra hustru, Camilla Parker-Bowles, är nionde kusiner, en gång borttagna. Deras äktenskap är också morganatiskt.

När prins William, son till prins Charles och prinsessan Diana, gifte sig med Catherine Middleton 2011, tillbringade många dagar dagar på att gräva upp släktdiagram för att se om de två delade några släktingar. Om de hade haft, skulle alla barn de hade haft allvarliga problem med recessiva gener eller ett mylder av sjukdomar och störningar. Lyckligtvis för dessa två skulle deras närmaste möjliga anslutning vara elfte kusiner.

Lyckligtvis är kunglig inavel nu praktiskt taget obefintlig. Även om det fortfarande utövas i ett fåtal samhällen, så fångar teknik och medvetenhet. Dagarna för Habsburg Jaw kan vara över.